Основными компонентами порока являются:

• • дефект межпредсердной перегородки
• • дефект межжелудочковой перегородки
• • недостаточность клапана, располагающегося  между желудочками и предсердиями.

Атриовентрикулряный канал встречается у 2 новорожденных на 10000 родов.

Что является причиной развития атриовентрикулярного канала?

Сердце формируется на 8 неделе внутриутробного развития из полой трубки, которая делится перегородками на 4 камеры сердца (две правые кмеры и две левые камеры). Перегородки должны полностью разделять правые камеры от левых. В случае развития дефектов перегородок из-за нарушения эмбрионального развития появляется сложный врожденный порок сердца – атриовентрикулярный канал.

Генетические факторы, влияющие на развитие атриовентрикулярного канала:

• • Врожденный порок сердца развивается у детей с синдромом Дауна (хромосомное нарушение) в 45% случаев.
• • У 40% матерей с этим пороком у ребенка развивается такой же порок.

Почему атриовентрикулярный канал является проблемой для нормального развития ребенка?
Без лечения этот порок сердца приводит к заболеванию легких. При этом пороке большой объем крови циркулирует через малый круг кровообращения, вызывая перегрузку малого круга кровообращения с развитием легочной гипертензии. Через некоторое время ребенок не может нормально развиваться и переносить физические нагрузки. 

Какие симптомы атриовентрикулярного канала? 

Симптомы зависят от возраста в котором проявляется порок. Чем больше дефекты перегородок и нарушение функции клапанов сердца, тем более выражены симптомы и тем раньше они появляются.
Симптомы у новороженных:

• • утомляемость
• • потливость
• • бледность кожи
• • частое дыхание
• • частый пульс
• • отсутствие интереса к кормлению
• • плохой набор веса

По мере прогрессирования поражения легких может появиться цианоз (синюшность) из-за легочной гипертензии. Симптомы могут быть похожи на другие пороки сердца. Всегда необходимо точно поставить диагноз и проконсультироваться с врачом.

Как диагностируется атриовентрикулярный канал?

Диагноз врожденного порока сердца должен быть установлен еще во время беременности. Рождение ребенка с врожденным пороком должно происходить в специализированных перинатальных центрах, где есть кардиореанимация, все диагностические отделения и кардиохирургическая служба. Транспортировка новорожденного из родильного дома в другой кардиологический стационар может неблагоприятно сказаться на здоровье ребенка. У новорожденных с пороками сердца часто бывают сопутствующие проблемы, связанные с легкими и нервной системой. Транспортировка является нежелательной до полного обследования новорожденного.

Если диагноз не был установлен внутриутробно, то после рождения врач может услышать шум в сердце во время осмотра. Вышеперечисленные симптомы помогают поставить диагноз.

Для установления диагноза необходимо выполнить следующее:

• • рентгенография грудной клетки – позволяет выявить увеличение сердца и перегрузку легких.
• • электрокардиограмма
• • эхокардиография (узи сердца) – позволяет посмотреть структуры сердца и потоки крови, найти дефекты перегородок и определить замыкательную функцию клапанов.
• • Катетеризация камер сердца – инвазивное обследование, которое проводится в условиях ренгеновского облучения с применением контраста через специальные катетеры, установленные в бедренные сосуды. Контраст позволяет лучше визуализировать структуры сердца. На современном этапе развития кардиохирургии катетеризация нужна не у всех пациентов, так как ее можно заменить магнитно-резонансной томографией сердца.
• • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)- неинвазивный современный метод, позволяющий поставить точный диагноз ребенку с врожденным пороком сердца и выбрать правильную тактику лечения. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена).

Лечение атриовентрикулярного канала:
Лечение атриовентрикулярного канала зависит от:

• • Возраста ребенка, характера развития порока
• • Анатомии порока
• • Ожиданий и предпочтений родителей от результатов лечения

Атриовентрикулярный канал лечится хирургически в раннем возрасте. Целью хирургической коррекции является радикальное устранение порока с нормальным восстановлением функции клапанов. В большинстве случаев достаточно одной операции. Кардиолог в специализированном стационаре после комплексного обследования принимает решение о необходимости операции и сроках ее выполнения.

Оперативные методы коррекции порока хорошо отработаны в специализированных учреждениях и существенно улучшились за последние годы. Большинство детей при условии своевременной диагностики оперируются в возрасте до 6 месяцев.

При полной форме атриовентрикулярного канала обычно имеются правые и левые компоненты общего атриовентрикулярного клапана, которые одинаково развиты.  Существует несбалансированная  форма полного атриовентрикулярного канала (атриовентрикулярной коммуникации) при которой правые или левые отделы сердца развиты неодинаково. Спектр этой патологии варьирует от выраженного недоразвития левых отделов до выраженного недоразвития правых отделов. Наиболее трудными диагностическими случаями являются те, которые попадают в середину всего спектра, так называемую «пограничную зону» в которой достаточно непросто решить насколько один из желудочков сердца недоразвит.

Наиболее важным этапом в диагностике такого сложного врожденного порока, как полная атриовентрикулярная коммуникация, является определение в раннем возрасте степени развития желудочков сердца. Именно правильное определение того, насколько развиты левый и правый желудочки у ребенка с сложным врожденным пороком позволят определить план лечения. 

Стандартными диагностическими методами в ряде случаев бывает трудно определить правильную тактику лечения из-за сложной формы левого и правого желудочков. В последнее время появились новые методы диагностики, позволяющие достаточно точно поставить диагноз ребенку со сложным врожденным пороком сердца. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) является современным методом, позволяющим поставить точный диагноз ребенку с врожденным пороком сердца и выбрать правильную тактику лечения. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена). Идеальным вариантом является выполнение радикальной коррекции порока, после которой ребенок становится практически здоровым и будет иметь два круга кровообращения. В случае невозможности выполнения радикальной коррекции порока необходимо выполнить несколько операций, направленных на коррекцию врожденных нарушений кровообращения.  Определить правильную тактику лечения как на самых ранних этапах жизни ребенка (у новорожденных) позволяют два метода: магнитно-резонансная томография и трехмерная эхокардиография. Магнитно-резонансная томография обладает существенными преимуществами для диагностики сложной врожденной патологии сердца, так как позволяет максимально точно «в живую» увидеть как устроено сердце и какие врожденные пороки есть у ребенка. Этот метод обладает существенными преимуществами перед другими методами обследования так как ребенок не подвергается рентгеновскому облучению. Компьютерная томография и зондирование камер сердца требуют применения рентгена и не дают всей полноты важной информации, так как имеют некоторые ограничения.  Для правильного установления диагноза при сложном врожденном пороке сердца также необходимо выполнить трехмерную эхокардиографию. Этот метод отличается от стандартного эхокардиографического исследования так как позволяет  также «в живую» увидеть трехмерную картинку устройства желудочков сердца и выбрать правильную стратегию лечения. 

Применение магнитно-резонансной томографии у детей с врожденными пороками сердца открывает новые перспективы в диагностике и выборе правильной тактики лечения. Например, у ребенка, которому уже выполнили первый этап коррекции (сужение легочной артерии) после полноценной оценки геометрии и функции желудочков сердца с помощью магнитно-резонансной томографии и трехмерной эхокардиографии может быть выполнена радикальная коррекция порока. 

При сочетании атриовентрикулярного канала с такими врожденными пороками сердца как Тетрада Фалло и Двойное отхождение сосудов от правого желудочка возникают повышенные требования к диагностике. Это связано с необходимостью оценить не только анатомию, физиологию кровообращения при этой патологии, но и определить дальнейший прогноз. При наличии сложного врожденного прока сердца обычное ультразвуковое исследование считается достаточным только в случае выполнения паллиативной операции (нерадикальной коррекции). Для выполнения радикальной коррекции порока обычно применяется ангиографическое исследование, которое связано с необходимостью рентгеновского облучения. Применение магнитно-резонансной томографии и трехмерной эхокардиографии позволяет избежать необходимости выполнения ангиографии, компьютерной томографии и других методов, где используется рентгеновское облучение. 

С момента установления у новорожденного диагноза несбалансированного атриовентрикулярного канала необходимо в первые недели жизни выполнить операцию, которая защитит легочное сосудистое русло и не позволит развиться легочной гипертензии. Для этого выполняется операция – сужение легочной артерии.

Это вмешательство позволит достичь важных целей:

- уменьшить проявления сердечной недостаточности

- предотвратить нарушение функции клапана

- защитить легкие

После выполнения этой операции в большинстве случаев требуется выполнить магнитно-резонансную томографию и трехмерную эхокардиографию для правильного выбора дальнейшего плана лечения.

Наблюдение ребенка после выполнения операции по поводу атриовентрикулярного канала:
Большинство прооперированных новорожденных и детей более старшего возраста после выписки чувствуют себя достаточно комфортно. Ребенок начинает хорошо набирать вес и нормально развиваться. После полной реабилитации ребенок полностью восстанавливается. Дополнительные рекомендации и назначения могут зависеть от кардиолога.

Длительность наблюдения у кардиолога зависит от исходной формы порока.

Частота визитов к кардиологу и выполнения УЗИ сердца:

- каждые 6 месяцев при полном атриовентрикулярном канале

- 1 раз в год при неполной форме атриовентрикулярного канала

- каждый 3-6 месяцев, если есть остаточные некорригированные проблемы (недостаточность митрального и трикуспидального клапанов)

Нужна ли повторная операция?

У большинства детей с успешно выполненными операциями нет никаких ограничений в отношении физической нагрузки и повторная операция не потребуется.

Повторная операция может потребоваться, если есть остаточные некорригированные проблемы. Отдаленный результат операции существенно зависит от замыкательной функции митрального и трикуспидального клапанов. Основной причиной необходимости выполнения повторной операции является недостаточность митрального (двустворчатого клапана) клапана. Митральная недостаточность плохо переносится. Появляется одышка, сердцебиение, утомляемость, отеки. Это осложнение может развиться или сразу после операции или в отдаленном периоде и требует повторной операции в некоторых случаях. Недостаточность трехстворчатого клапана обычно хорошо переносится пациентами, но при кажущемся благополучии именно эта проблема в дальнейшем приводит к проблемам связанным с функцией печени. Нарушение оттока крови из правых отделов из-за недостаточности трехстворчатого клапана приводит к нарушению функции печени. Медикаментозная терапия в данном случае неэффективна и также может потребоваться повторная операция.

Динамическое наблюдение необходимо у кардиолога.